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骨髓增生异常综合症的症状表现有哪些

来源:本站原创 本站编辑:佚名
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  骨髓增生异常综合症临床上大多表现为全细胞减少,骨髓造血细胞增生增高伴病态造血。多数学者认为发病原因系因化学药物、化学物质以及放射性物质导致造血干细胞异常增殖、分化而发病。骨髓增生异常综合症分为难治性贫血、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多、难治性贫血伴原始细胞增多、转变中的难治性贫血伴原努 细胞增多、慢性粒单核细胞白血病五个类型,慢性粒单核细胞白血病归类到骨髓增殖性疾病,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多归类到急性白血病
 
  第一、贫血为主
 
  大多数有症状的患者往往主诉逐渐发生疲倦、乏力、气短和面色苍白、口唇指甲苍白、甚至头晕、心悸、发热、鼻腔、牙龈出血,约20%患者脾脏肿大,但半 数患者无症状,在体检或偶然发现。实验室检查,血常规检查表现为贫血、红细胞、血红蛋白减少者占90%,半数患者红细胞、白细胞、血小板均减少,也有少数 单纯血小板减少,且见巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血,骨髓增生正常或活跃或明显活跃者占95%,仅小数患者增生减低,均伴有病态造血,铁 染色高于正常值。
 
  第二、骨髓增生异常综合症的症状
 
  mds临床表现无特殊性,mds通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。包括面色苍 白、乏力、活动后心悸、气短,老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,表现为反复发生的感染及发热,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症 状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。严重的血小板降低可致皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。少数患者可有关节肿痛,发热、皮肤血管炎等症状,多伴有 自身抗体,类似风湿病。
 
  第三、骨髓增生异常综合症的体征
 
  mds患者体征不典型。常为贫血所致面色苍白,血小板减少所致皮肤淤点、淤斑。肝脾肿大者约占10%左右。极少数患者可有淋巴结肿大和皮肤浸润,多为慢性粒单核细胞白血病(cmmol)型患者。
 
  第四、特殊类型临床表现
 
  骨髓增生异常综合症患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变。多发生在老年女性,临床表现为难治性巨细胞贫血,除偶需输血外临床病情长期稳定,很少转变为急性白血病。50%患者可有脾大,血小板正常或偶尔增加,骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞,常合并中等程度病态造血,但粒系造血正常。
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栗建华,本科学历,
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