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急性淋巴细胞白血病介绍

来源:互联网 本站编辑:未知
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  急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemiaALL)是小儿时期最常见的类型发病高峰年龄为3~4岁男孩发病率略高于女孩二者的比例约为1.1~1.6∶1

  急性淋巴细胞白血病分型

  ⒈ 按细胞大小(FAB我国标准)

  ①L 原幼淋细胞以小细胞为主大细胞﹤(%)

  ②L 原幼淋细胞以大细胞为主>(%)

  ③L 大细胞为主胞质较多深蓝色多空泡呈蜂窝状称 BurKitt 型

  ⒉ 按细胞表型(WHO标准)

  ① 前体B--ALL:细胞形态学如 L 或 L免疫表型为B系:CDCDCDaCD 阳性TdT^+占 ALL 中%~~%

  ② 前体T-ALL:细胞形态学如 L 或 L 免疫表型为T系:CDCDCDCD阳性TDT 亦可阳性占 ALL 中 %~~%

  WHO将 L (BurKitt 型)归入成熟 B 细胞肿瘤中

  急性淋巴细胞白血病治疗

  近20年来由于新的抗白血病yao物不断出现新的化疗方案和治疗方法不断改进ALL的预后明显改善现代的治疗已不是单纯获得缓解而是争取长期存活最终达到治愈并高质量生活

  1.联合化疗 是白血病治疗的核心并贯彻治疗的始终其目的是尽量杀灭白血病细胞清除体内的微量残留白血病细胞防止耐yao的形成恢复骨髓造血功能尽快达到完全缓解尽量少损伤正常组织减少治疗晚期的后遗症

  白血病的缓解标准是:

  (1)完全缓解(CR)①临床无贫血出血感染及白血病细胞浸润表现;②血象血红蛋白>90g/L白细胞正常或减低分类无幼稚细胞血小板>100×10/L;③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞(或幼稚细胞)<5%红细胞系统及巨核细胞系统正常

  (2)部分缓解 临床血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准骨髓象中原始细胞加早幼细胞<20%

  (3)未缓解 临床血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准骨髓象中原始细胞加早幼细胞>20%其中包括无效者

  常用抗白血病化疗yao物 有关yao物的介绍详见肿瘤篇概述这类yao物在白血病治疗时的用法剂量适应证及其副作用

  设计化疗方案时应考虑周期特异性与周期非特异性yao物联合应用选择周期特异性yao物时应选用不同时相的yao物配伍

  化疗方案 急淋的治疗分为4部分:①诱导治疗;②巩固治疗;③庇护所预防;④维持和加强治疗正确的诊断分型是选择治疗方案的基础应当根据每个病人的具体情况设计方案即"个体化"

  (1)诱导缓解治疗 急性白血病初诊时体内有10以上的白血病细胞本期的目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞恢复骨髓正常造血功能和脏器功能儿童ALL的诱导缓解比较容易简单的VP方案(VCR+Pred)即可使CR率达到95%左右但应用较弱的方案时体内残存的白血病细胞较多且容易形成多yao耐yao因而易于复发许多研究证实白血病的治疗关键在于早期阶段因此主张在治疗早期采用强烈大剂量联合方案在短期内达到CR最大程度地杀灭白血病细胞减少微量残留白血病细胞数量防止耐yao形成

  ①标危ALL:目前常用的方案有①VCLP:VCR每次1.5~2mg/m静注每周一次共4次;CTX600~800mg/m于治疗第一天静注;Pred40~60mg/(m·d)口服共4周;L-Asp10000u/m静脉或肌肉注射于治疗第二或三周开始共6~10次②VDLP:即CTX换为DNR每次30~40mg/m静注连用2日其它同上③CODLP(或COALP):即在VCP基础上加DNR每次30~40mg/m2连用2日

  应用上述方案95%以上的病人于治疗2~4周可获CR由于开始即应用3~4种yao物白细胞降低明显容易合并感染L-Asp无骨髓抑制的作用故主张于治疗的第3周开始应用效果较好

  ②高危ALL:尽可能采用强烈化疗否则即使达到CR骨髓中枢神经系统和睾丸白血病的复发率仍很高因此必须采用4~6种大剂量的化疗yao物如大剂量CTXAra-CDNRMTXVM或VP16IDR等常用的方案有:①COAP:CTX400mg/m于治疗第115天静注;VCR1.5~2mg/m每周一次Ara-c100mg/m每12小时一次肌注或静注连用5~7天第13周用;Pred60mg/(m2·d)口服连用4周②CODLP:CTX800~1000mg/m于治疗第一天静注;DNR每次30~40mg/m于第23天静注各一次;VCRPred用法同上;第3周加用L-ASP连用10天10000U/(m2·d)

  急性淋巴细胞白血病预后

  自然病程较短若不治疗一般多在6个月内死亡平均病程约3个月自从应用联合化疗以来预后有了明显改善缓解率可达95%以上目前发达国家如德国BFM协作组的五年无病生存率已达到80%国内的五年无病存活率也达到74%以上因此ALL已成为一种可治愈的恶性肿瘤

  一般认为高危患儿较标危患儿预后差此外化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切诱导治疗后周围血幼稚细胞在5天内减少一半骨髓于2周内明显好转4周内达到完全缓解者则预后较好

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栗建华,本科学历,
自幼随父习医,20岁独立应诊、
精通中医各家学说、学术思想严 ...
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