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巨幼细胞贫血是什么样的?

来源:血研所 本站编辑:http://xttx8888.com
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  巨幼细胞贫血的特征是:①缓慢进行的大细胞性贫血,外周血红细胞MCV及MCH均高于正常,白细胞和血小板均可能减少;②骨髓幼红细胞有巨幼细胞改变,幼红细胞糖原染色呈阴性反应;③常有口腔、胃肠道及神经系统损害,但不尽然;④有叶酸及或维生素B;缺乏的病因;⑤维生素B;。和叶酸治疗大多数病例有效。但其确切诊断需要血清叶酸和维生素B;浓度测定加以认定。

  巨幼细胞贫血应与正常幼红细胞性大细胞性贫血相区别,后者仅周围血出现大红细胞而骨髓幼红细胞形态正常,系继发于溶血性贫血等其他疾病,而非缺乏维生素Bl或叶酸所致。巨幼细胞贫血主要包括恶性贫血、营养性巨幼细胞贫血等非贫血性的巨幼细胞贫血和“难治性”巨幼细胞贫血。

  1.恶性贫血

  本病国内罕见,可能是遗传或自身免疫因素引起胃内因子分泌障碍所致。胃内因子产生于胃体和胃底的胃壁细胞,是一种胃部蛋白,有加速维生素B1。在小肠荡膜吸收的作用。

  本病的主要特征为:①巨幼细胞贫血。血象可见巨红细胞,双凹不明显,红细胞大小不等,中性粒细胞分叶过多(核右移人HOWll一助小体显着增多。骨髓巨幼红细胞增生;②胃酸缺乏及舌炎;③周围神经变性与脊髓联合变性。神经系统症状可有周围神经变性引起的肢体麻木或感觉屿常;脊髓后索变性引起的健反射消失,肌张力减弱,位置党紊乱,共济失调步态及闭目难立征(。Rolnberg征)阳性;侧索变性引起的巴宾斯基征阳性,痉挛性步态,反射亢进与肌张力增强。本病的诊断可依据以上特征,结合肝精、维生素B。的疗效来确定。放射性核素维生素B1。吸收试验显示,血清维生素B1。浓度减低,维生素B吸收减低,而投给内因子时则吸收正常,有助于本病诊断。

  2.营养性巨幼红细胞贫血

  本病系维生素B1及或叶酸摄入不足而致营养不良引起的巨幼细胞贫血。我国不少省份均有报告,青壮年居多,女性发病高于男性。患者以消化系统症状及贫血症状较突出,重者可并发贫血性心脏病。舌乳头萎缩等维生素缺乏症的表现常见,无深感觉异常和病理反射表现。

  诊断本病主要依据:①有维生素B2及或叶酸生理需要量增加或偏食而致营养不良的病史;②巨幼细胞贫血的血象、骨髓象改变;③无并发脊髓联合变性表现;④除外其他原因所致的巨幼细胞贫血。

  3.“难治性”巨幼细胞贫血

  白血病、恶性肿瘤、某些感染性疾病或慢性肾衰竭等也可致巨幼细胞贫血,但并非主要由于缺乏维生素B或叶酸所致。有巨幼细胞贫血的骨髓所见,可伴有或不伴有外周血大细胞性贫血改变。维生素B1与叶酸治疗效果欠佳。

  各类巨幼细胞贫血应与下列疾病引起的贫血相区别:①红白血病:骨髓幼红细胞可出现与巨幼细胞贫血相似的巨样变,易误为巨幼细胞贫血。但临床上出血、发热和肝脾肿大表现较明显,外周血大多呈全血细胞减少,并可见较多幼稚红细胞和粒细胞,骨髓的异常原始和早幼粒细胞明显增多,原粒及早幼粒占优势,已至红白血病期,多大于30%,早幼粒细胞中易找到Auer小体。幼红细胞糖原(PAS)色呈阳性反应,维生素B和叶酸治疗无效;②骨髓增生异常综合征(MDS人外周血可见大红细胞,骨髓红系增生可伴巨幼样变,与巨幼细胞贫血很相似。但骨髓增生异常综合征者多呈全血细胞减少,骨髓之红系、粒系和巨核细胞系均有明显病态造血,幼红细胞PAS染色呈阳性反应,可见较多原始及早幼粒细胞,对维生素B及叶酸治疗无效。有助于巨幼细胞贫血鉴别。

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栗建华,本科学历,
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精通中医各家学说、学术思想严 ...
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