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什么是特发性血小板减少性紫癜?

来源:本站原创 本站编辑:佚名
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  特发性血小板减少性紫癜,又称原发性血小板减少性紫癜称(ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%~90%患者的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。

  根据发病机理,诱发因素和病程,ITP可分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP),无性别差异,春冬易发病,一旦病源清除,疾病在6~12月痊愈。而成人95%以上为慢性型(CITP),男女之比为1:3,一般认为属于自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤黏膜出血或内脏出血。原发性血小板减少性紫癜,因表现为皮肤黏膜出血,或内脏出血,因而属于中医“血证”、“衄血”、“发斑”范畴。

  急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高,故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。

  慢性ITP发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%病历有血小板表面相关抗体,其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM,少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白,少数作用与Gbib复合物,使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

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栗建华,本科学历,
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